Bệnh cùng với những biểu lộ bệnh lý: kngày tiết với loãng xương, sút sinh tủy, tăng tương bào tại tủy xương, tăng cường mức độ nhớt ngày tiết, tăng protein đối chọi dòng, sút chức năng thận hoặc suy thận.

Danh pháp

Myelomatosis (U tủy xương).quý khách sẽ xem: Multiple myeloma là gì

Multiple myeloma (Đa u tủy xương).

Bạn đang xem: Multiple myeloma là gì

Kahler: Do Kahler biểu lộ một trong những bộc lộ lâm sàng.

Neoplastic-monoclonal proliíeration of bone marrovv plasma cells (tăng sinch ác tính đối kháng loại tương bào tủy xương).

Định nghĩa

Đa u tủy xương là ung thư tương bào (plasma cells), nằm trong tủy xương với sự xuất hiện của tổn thương xương, tăng tương bào non, mở ra protein đơn loại trong ngày tiết tương với nước tiểu, nhức xương, tăng Ca++ tiết và thiếu hụt tiết. Đa u tủy là một thể tủy của ung thư tương bào (plasma cell - neoplasma).

Dịch tễ học

Bệnh xuất hiện thêm nghỉ ngơi tín đồ trung niên với cao tuổi, thường thấy trong tuổi trên 40. ngơi nghỉ Mỹ vừa đủ tự 69-71 tuổi.

Multiple Myeloma (MM) chỉ chiếm khoảng 2,9 % trong số bệnh ung thư (tài liệu của Mỹ năm 1999). sinh sống Mỹ gặp gỡ 102 người bị/ 100.000 dân với những người da Đen nam; 6,7 % cùng với con gái domain authority đen; 4,7% cùng với phái nam da White cùng 3,2% với phái nữ da Trắng. Trung Hoa là 4/100.000 dân.

Bệnh tất cả tương quan cho HLA - CW2.

1/3 số người mắc bệnh bao gồm tương quan mang lại không thông thường của truyền nhiễm sắc thể số 14 cùng với gửi đoạn lây lan dung nhan thể t 8,21; q22, q32.

Tỷ lệ nam/thiếu nữ là 3/2; tài liệu bắt đầu (2001) của Tổ chức y tế nhân loại Xác Suất này là 1: 1 (WHO 2001).

Sinc bệnh học tập (pathogenesis)

Bệnh cùng với những biểu thị bệnh lý: kngày tiết với loãng xương, sút sinc tủy, tăng tương bào trên tủy xương, tăng cường mức độ nhớt huyết, tăng protein đơn mẫu, bớt chức năng thận hoặc suy thận.

Cơ chế dịch sinh của các xôn xao trên phía trên hoàn toàn có thể phân tích và lý giải nhỏng sau:

Thiếu huyết vật dụng phát: vị tăng sinc tương bào chèn lấn tạo ngày tiết, do tăng bài tiết những cytokin (IL-6, IL-I, TNFαβ) ức sản xuất máu; vị suy thận...

Tổn định thương thơm xương vật dụng phát vày tăng tiếp tế IL-IP; TNFP; IL-6.

Suy thận sản phẩm công nghệ vạc vì protein Bence-Jone ngọt ngào sinh hoạt tổ chức triển khai cận kề của thận do tăng Ca*4, vì chưng tăng mức độ nhớt tiết, sút tuần trả thận, bởi tăng acid uric tiết.

Do rối loạn lây lan sắc đẹp thể: 70% bao gồm karyotyp phức hợp: monosomy với trisomy (thể đối kháng, thể 3 lây lan dung nhan thể).

Máu nước ngoài vi vắt đổi: thiếu thốn máu, xôn xao đông cầm và không để mất máu, bớt bạch cầu, đái cầu, tăng tế bào plasma, tăng đối chọi loại tương bào (precursors of plasma cells).

Tgiỏi đổi thành phần protein tiết tương: tăng protein, tăng y-globulin, tăng Ig đối kháng loại, bớt Ig thông thường, sút albumin, tăng protein C, IL-6, β2 microglobulin.

Lâm sàng

Các bộc lộ bệnh tật xương

Đau xương, nhức những xương dẹt nlỗi đốt xương sống lưng, xương sườn, xương sọ, xương bả vai, xương chậu, xương đùi, xương đòn. Đau xương chiếm phần 60% tổng thể người mắc bệnh. Nguim nhân nhức do tương bào thâm nám nhập vào xương, vì chưng tăng một số cytokin khiến đau nlỗi TNFp, IL-ip, IL-6, vị loãng xương, làm xương dễ dàng gẫy, nhất là những xương dài: xương đùi, cánh tay, xương sườn.

Biểu hiện tại thiếu máu

Có thiếu hụt ngày tiết vừa hoặc vơi như sút hồng huyết cầu, bạch huyết cầu, tiểu cầu, có thể gồm xuất tiết.

Tăng áp suất máu vì độ nhớt của ngày tiết tăng, bởi vì tăng protein ngày tiết tương.

Toàn thân có thể gày giảm, mệt mỏi, suy nhược, bớt cân

Thận

Có biểu hiện bớt tphát âm công dụng thận: đái không nhiều, phù...

Gan to lớn (40%), lách to lớn (15%).

Bệnh nhân thuờng bị lây lan trùng bởi vì không có γ globulin miễn dịch bình thuờng.

Xét nghiệm

Máu

Thiếu máu: con số hồng cầu, bạch huyết cầu, tiểu cầu giảm.

Có thể tất cả tăng tương bào.

Độ nhớt tiết tăng, gồm hồng huyết cầu chuỗi tiền (H. 2.1), tăng vận tốc lắng tiết.

Xét nghiệm những nguyên tố đông máu: bớt prothrombin, bớt APTT, PT, cực nhọc tạo cục máu tụ.

Khó bóc ngày tiết tương bởi ly trung tâm, khó khăn chế tạo dạng tủa (cryo) trường đoản cú máu tương.


*

Hình. Hình ảnh hổng cầu chuỗi chi phí trên tiêu phiên bản tiết giọt đàn.

Hồng cầu kết dán thành chuỗi

Tủy

Chọc tập tủy hoặc sinch thiết tủy thấy tăng tương bào, tương bào thâm nám nhiễm xương, lấn át tổ chức tạo ra huyết, rất có thể thấy tương bào tập trung thành từng cụm (H.2.2). Tăng tương bào vào tủy có mức giá trị cao cho chẩn đoán: nghi hoặc Lúc tăng bên trên 10%, xác định chắc chắn khi tăng > 30%.


*

Hình. Tương bào tăng sinch trong tủy xương (tủy đồ): Tương bào triệu tập thành từng nhiều 5-10 tế bào

Sinh hoá ngày tiết - nước tiểu

Calci máu tăng, chiếm 25% số người mắc bệnh.

Nước tiểu: Ca++ tăng, protein niệu B. Jone tăng.

Urê máu: tăng > 14mol/lít.

Creatinin: tăng > 20% những ngôi trường đúng theo.

cũng có thể có tắc nghẽn tĩnh mạch máu (thrombosis).

Protein tiết tăng, tất cả Khi tăng tới 120-130g/lkhông nhiều. Albumin giảm, globulin tăng làm Phần Trăm A/G

Xét nghiệm miễn dịch

Có chống thể đối chọi dòng: IgG (50%), IgA (25%) hoặc phối kết hợp IgG + IgA hoặc giây nặng (H); hoặc giây nhẹ (L) Kappage authority hoặc Lambda (A.) (20%). Một số không nhiều ngôi trường thích hợp không máu các Ig. Nếu là chuỗi L thì nước tiểu xét nghiệm gồm protein Bence - Zone.

Xét nghiệm các lốt ấn màng: CD38+, CD19+, CD20+, CD10+

Điện quang

Bức Ảnh kngày tiết xương thấy rõ sinh hoạt xương sọ, những ổ loãng xương của xương đùi có tác dụng xương dễ gãy, hoàn toàn có thể chạm chán hình ảnh ghé đốt sống thắt lưng. Bên cạnh đó còn gặp gỡ hình ảnh loãng xương chậu, xương sườn với các xương khác.

Chẩn đoán

Chẩn đân oán xác định

Dựa theo tư liệu của Bart Barlogie (1995, 1999), những người sáng tác này chia ra nhị loại tiêu chuẩn chỉnh.

Tiêu chuẩn chỉnh bao gồm bao gồm có:

Có u tương bào qua sinh thiết tổ chức triển khai tủy hoặc xương.

Tăng tương bào vào tủy (> 30%).

Tăng protein đối kháng cái vào tiết thanh (IgG > 3g/dl, IgA > 2g/dl), thủy dịch bao gồm protein Bence-Jone chuỗi dịu k hoặc K.

Tiêu chuẩn chỉnh phụ:

Tương bào tăng > 5% -

Tổn tmùi hương xương dạng kngày tiết xương.

Tăng protein 1-1 dòng, nhưng dưối mức tiêu chuẩn chỉnh thiết yếu.

Các Ig bình thường giảm = IgM

Để ra quyết định chẩn đân oán dương tính, những người sáng tác đề nghị:

Phải có đầy đủ nhị tiêu chuẩn chỉnh bao gồm.

Nếu không đủ nhị tiêu chuẩn chủ yếu, rất có thể dùng phương thơm án:

1 tiêu chuẩn chỉnh chính + 2 tiêu chuẩn phụ.

Trên 3 tiêu chuẩn chỉnh phụ.

Gần đây (Robert A. Kyle, 2001) gửi tiêu chuẩn buổi tối tgọi (minimal criteria) để chẩn đoán thù đa u tủy. Các tiêu chuẩn chỉnh đó là:

Tương bào tủy > 10%.

Tương bào tủy

+ Protein đối kháng mẫu trong ngày tiết thanh > 3g/dl.

+ Protein đối kháng chiếc trong nước tiểu.

+ Trên phlặng X quang đãng tất cả hình hình ảnh khuyết xương hoặc loãng xương.

Ngoài ra nên dựa trên những biểu hiện bệnh tật khác như hội bệnh suy thận, calci huyết tăng, hồng huyết cầu chuỗi tiền... Tăng p2 microglobulin có giá trị chẩn đân oán. Theo tiêu chuẩn này, ta hoàn toàn có thể chẩn đoán thù nhanh chóng đa u tủy xương.

Chẩn đoán thù phân biệt

Lao xương: đấy là ngôi trường hợp dễ dàng nhầm tốt nhất, người bệnh tất cả thiếu máu, sốt, giảm cân nặng, rất có thể thấy tăng tương bào, tuy nhiên ko tăng protein đơn loại, các Ig vào giới hạn thông thường hoặc tăng.

Ung thỏng di cnạp năng lượng tủy: ngôi trường hòa hợp này sinch thiết tủy đến hiệu quả tế bào di căn, chưa phải tương bào.

Hội hội chứng tăng sinc tủy: CML, đa hồng cầu, tăng tiểu cầu nguyên vạc phần lớn không tồn tại tăng tương bào và protein đối kháng mẫu.

Giá trị của lg đối kháng loại vào chẩn đân oán đa u tủy

Tăng IgG đơn cái chỉ chiếm Phần Trăm 52% trong toàn bô bệnh nhân.

Xem thêm: Download Adobe Photoshop Cc 2015 Full Version 32Bit/64 Bit, Photoshop Cc 2015 Full Crack Tinhte

Tăng IgA solo cái chiếm 21%.

Tăng IgD 1-1 cái chiếm 2%.

Tăng IgE solo loại chỉ chiếm 0,01%.

Protein nước tiểu: 11%.

Chuỗi nặng nề Ig:

IgM: 12%.

Số liệu bên trên cho thấy: bệnh tật thường gặp gỡ tuyệt nhất là IgG, IgA. Các trường phù hợp khác hãn hữu chạm chán hơn. Ở nước ta tỉ trọng Ig đối kháng dòng trực thuộc typ IgG hoặc IgG kết phù hợp với IgA, hoặc chuỗi vơi K hay gặp tuyệt nhất. Ngoài những Ig, hiện nay các tác giả để ý nhiều tới mục đích các cytokin. Trong số đó IL-6, TNF(3, IL-1 nhập vai trò đặc biệt quan trọng trong phương pháp nhức và chế độ diệt xương. Các cytokin này hồ hết tăng vọt vội 4-5 lần bạn thông thường. Trong khi P-microglobulin cũng đều có quý hiếm cao trong tiên lượng căn bệnh.

Diễn biến

Tiên lượng: căn bệnh thường xuyên cốt truyện qua bố giai đoạn:

Giai đoạn không tồn tại triệu chứng: giai đoạn im thin thít.

Giai đoạn tất cả triệu hội chứng lâm sàng: quy trình tiến độ này chuyển đổi những, Lúc tăng, Lúc giảm.


*

Hình: Diễn vươn lên là qua ba quá trình của bệnh

Giai đoạn thường xuyên bao gồm tái phát: Các rốì loạn hầu như tăng với xê dịch.


*

Bảng. Ttốt thay đổi một số trong những tiêu chuẩn sinc học theo tía tiến độ nói trên

Điều trị

Điều trị đặc hiệu phòng ung thư

Hoá chất

Người > 60 tuổi:

Dùng hoá chất nhóm alkyl (alkylating đrugs): làm cho sút plasmocyt với bớt nhức, sút Ig máu tương, hồi phục xương.

Thuốc: 4 – 7 ngày x 6-8 tuần.

Melphalan.

Cylophosphamid (Cytoxan).

Prednisolon.

Có thể dùng 1 trong 2 cách làm sau đây:

+ Melphalan cùng prednisolon = MPhường.

+ Cytoxan cùng prednisolon = CP..

Người

Đa hoá trị liệu: vận dụng công thức (1 ngày):

ABCM (adriamycine).

BCNU.

Cyclophosphamid: ngày thứ 22.

VAD: hoàn toàn có thể cần sử dụng mang đến người bị bệnh bị tiếp tục tái phát.

Tia xạ:

rất có thể dùng liều xạ tự 20-30Gγ cho những bệnh nhân ko đáp ứng nhu cầu cùng với chất hóa học.

Ghnghiền tủy tự thân.

Nếu ghxay tủy đề nghị dùng hoá hóa học liều cao.

α-interferon:

INF-a cũng đều có tác dụng phòng ung thỏng Khi phối hợp với hoá chất.

Điều trị các biến hóa chứng và âu yếm những rối loạn

Chăm sóc tác dụng thận:

Có tới 1/2 người bị bệnh bao gồm suy thận, nguyên nhân suy thận là vì Ca++ tăng, protein B.Jone. Biểu hiện: urê ngày tiết tăng. Lợi niệu, chữa bệnh đặc hiệu làm bớt protein máu, tăng thanh lọc thận.

Chống loãng xương cùng tăng Ca** máu:

Prednisolon liều cao, tiêm tĩnh mạch máu siêu gồm hiệu lực thực thi hiện hành tuyệt nhất là trường phù hợp người bệnh bao gồm cơn tăng Ca++ cấp cho trong huyết.

Calcitonin, mithramycin: làm cho giảm nkhô hanh Ca++ trong huyết.

Diphosphonat: Dùng để tránh kêt nạp ngược Ca++ vào xương.

Liệt: gạn huyết tương có tác dụng giảm độ nhớt máu - gạn huyết tương hoàn toàn có thể áp dụng cho những trường phù hợp protein máu cao (> 1đôi mươi g/1).

Tăng độ nhớt ngày tiết (hiperviscosity): chống mặt, bị chảy máu mũi... có thể khám chữa bằng hiệp thương máu tương (plasmapheresis).

Đau xương: hoá trị liệu, tia xạ, thuốc sút đau.

Chảy máu: gạn ngày tiết tương, truyền tè cầu, chất hóa học.

Nhiễm trùng: (vi trùng, nấm), cần cấy vi khuẩn, cấy nấm để chữa bệnh đặc hiệu; bao gồm tác dụng phòng truyền nhiễm trùng lâu bền hơn bởi y-globulin hoặc kháng sinh. Nếu có điều kiện bổ sung y-globulin miễn dịch thì tình trạng nhiễm trùng sẽ được đảm bảo an toàn, cuộc sống tín đồ căn bệnh sẽ được kéo dãn dài và bình ổn rộng.

Điều trị ức chế cung ứng những cytokin: corticoid liều cao.

Điều trị hỗ trợ

Truyền máu: khối hận hồng huyết cầu, erythropoietin, truyền kăn năn tè cầu (giả dụ tất cả giảm tè cầu).

Dùng γ globulin huyết tương: 0,4 g/kg X một năm.

Chăm sóc môi trường thiên nhiên bệnh viện: sạch, giảm bớt lây truyền trùng.

Điều trị duy trì

Chung sống cùng với ung tlỗi (living with cancer).

Vai trò đặc biệt của tín đồ bệnh là tập luyện nâng cấp năng lực chống đỡ, bao hàm cả cơ chế ăn uống và tư vấn về lòng tin.

Bên cạnh từ bỏ chăm sóc yêu cầu theo dõi một số trong những tiêu chuẩn nhằm đo lường và tính toán căn bệnh tái phát:

Theo dõi các xét nghiệm: 1- 2 tháng làm lại 1 lần.

Công thức máu: chăm chú tình trạng thiếu hụt tiết, giảm tè cầu, bớt bạch huyết cầu hạt.

Kiểm tra chức năng thận: urê ngày tiết, creatinin.

Kiểm tra tác dụng gan: GOT-GPT.

Xét nghiệm sinc hóa máu: albumin, globulin, Ca++, acid uric.

Kiểm tra protein niệu, (B.J.) vào 24 giò.

Chụp X quang quẻ xương, ví như đề nghị chụp cắt lớp.

Tủy: chọc tập hoặc sinch thiết tủy, thống kê giám sát tương bào.

Theo dõi chứng trạng nhiễm trùng.

Điều trị lại tái phát (relapse)

Đây là sự việc khó khăn, độc nhất vô nhị là so với người cao tuổi. Thường cần sử dụng đa hóa điều trị cùng với những thuốc hay sử dụng.

Thuốc điều trị myeloma

Thuốc bắt đầu và chiến lược điều trị:

Trong khám chữa bởi Hóa chất đang xảy ra triệu chứng phòng thuốc, đó là khó khăn đến xây cất chiến lược chữa bệnh.

Vai trò các cytokin (IL-6, 2, 4, TNF ) rất cần được được để ý.

Vaccin mói (tạo nên anti idiotype).

Xem thêm: Snmp Là Gì? ? Snmp (Simple Network Management Protocol) Là Gì

Hóa chất mới (Navelbin):

Công thức 1-1 giản:

CPhường chức năng như một hóa học chống myeloma, ít độc so với tủy xương với tế bào mối cung cấp sinch máu. Tác dụng phụ xẩy ra nhanh hơn melphalan như ói, triệu chứng rụng tóc...

Bài viết liên quan

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *